TP53缺失与接受基于CHOP方案化疗的成年ALK阳性ALCL患者的不良生存相关

在大多数间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL）病例中，使用CHOP方案治疗可实现长期生存。然而，部分病例预后不良。在此，我们通过一项多中心回顾性分析，研究了TP53缺失对成年ALK+ALCL患者的临床影响。使用淋巴瘤样本的石蜡切片，通过荧光原位杂交（FISH）评估TP53缺失。为了重新评估FISH结果，使用OncoScan分析对石蜡切片中提取的DNA进行了全基因组拷贝数变化分析。分析了在六个中心入组的14名接受一线化疗的患者。所有患者均接受基于CHOP的方案作为初始治疗。14名患者的5年无进展生存率（PFS）和总生存率（OS）分别为28.6%（中位7个月）和57.1%（中位99个月）。FISH分析显示，6名（43%）患者TP53缺失阳性（缺失组），8名（57%）患者阴性（非缺失组）。缺失组的所有6名患者均在晚期诊断；5名对初始治疗难治，1名治疗后复发，所有患者均死于ALK+ALCL。缺失组的中位PFS为3.5个月，非缺失组为76个月。缺失组的中位OS为7个月，非缺失组尚未达到。OncoScan分析显示缺失组中TP53拷贝数减少，非缺失组中无TP53拷贝数异常。本研究提示，在接受基于CHOP方案治疗的ALK+ALCL中，TP53缺失是一个不良预后因素。